Etusivu » Sjögrenin oireyhtymä (primaarinen)

Sjögrenin oireyhtymä (primaarinen)

Lääkärikirja Duodecim
2.8.2019
sisätautien ja reumasairauksien erikoislääkäri Heikki Julkunen

Primaarinen eli itsenäinen Sjögrenin oireyhtymä (syndrooma) on reumasairauksiin kuuluva autoimmuunitauti (ks. «Autoimmuunisairaudet»1), jossa sairastuvat erityisesti avoeritteiset rauhaset, kuten sylki- ja kyynelrauhaset. Taudin tyypillisin oire on silmien ja suun kuivuus.

Sjögrenin oireyhtymä voi liittyä myös muihin autoimmuunitauteihin, kuten nivelreumaan (ks. «Nivelreuma»2), systeemiseen lupus erythematosukseen (SLE; ks. «SLE (yleistynyt punahukka)»3) ja sklerodermaan (ks. «Systeeminen skleroosi (skleroderma)»4), jolloin kyseessä on sekundaarinen Sjögrenin oireyhtymä. Kuivuusoireet ovat sekundaarisessa taudissa lievempiä kuin primaarisessa.

Primaarisen Sjögrenin oireyhtymän ensioireet alkavat useimmiten 30–50 vuoden iässä. Taudin esiintyvyyttä ei tarkkaan tunneta, mutta sitä pidetään nivelreuman jälkeen yleisimpänä reumaattisena autoimmuunitautina. Valtaosa (yli 90 %) potilaista on naisia.

Oireet

Silmien kuivuminen voi aiheuttaa kirvelyä, roskan ja hiekan tunnetta, kutinaa, punoitusta ja valonarkuutta. Suu on usein päivittäin häiritsevän kuiva, mikä vaikeuttaa ateriointia ja puhumista ja häiritsee nukkumista. Sylkirauhaset voivat olla toistuvasti tai jatkuvasti turvoksissa, ja alentunut syljeneritys aiheuttaa hampaiden reikiintymistaipumusta. Hengitysteiden limakalvojen kuivuus voi aiheuttaa kuivaa yskää ja emättimen kuivuus yhdyntäkipuja.

Poikkeava väsymys ja lihas- ja nivelkivut ovat tavallisia, mutta niveltulehdus on harvinainen.

Vaikeammat primaariseen Sjögrenin oireyhtymään liittyvät muut oireet ovat harvinaisia. Rasitushengenahdistuksen syynä voivat olla keuhkojen sidekudoksen tulehdusmuutokset. Alaraajoissa voi esiintyä pystyasennossa pahenevaa punatäpläistä ihottumaa (purppura). Hyvin harvinaisia komplikaatioita ovat keskushermoston tai ääreishermoston tulehdus, munuais- tai haimatulehdus ja pahanlaatuinen imukudossairaus (lymfooma).

Primaarista Sjögrenin oireyhtymää sairastavilla potilailla voi olla myös muita autoimmuunitauteja. Keliakia (ks. «Keliakia»5) ja kilpirauhasen vajaatoiminta (ks. «Kilpirauhasen vajaatoiminta (hypotyreoosi)»6) ovat näistä yleisimmät.

Toteaminen

Poikkeavan kuivat silmät ja kuiva suu voivat herättää epäilyn primaarisesta Sjögrenin oireyhtymästä. Muita tavallisia limakalvojen kuivuuden syitä ovat ikääntyminen, vaihdevuodet, monet lääkkeet ja ihotaudit sekä allergiat. Kuiva suu voi liittyä myös masennukseen ja epätasapainossa olevaan diabetekseen.

Primaarisen Sjögrenin oireyhtymän diagnoosi asetetaan erikoissairaanhoidossa. Tulehdusarvoista lasko (ks. «Lasko (B-La)»7) on useimmiten koholla mutta CRP (ks. «CRP (P-CRP)»8) on normaali. Käytännössä kaikilla potilailla on veressään solujen tuman rakenteisiin kohdistuvia vasta-aineita (tuma- ja ENA-vasta-aineet). Reumakoe (reumatekijä) on myös hyvin usein positiivinen. Kuivat silmät ja kuiva suu voidaan todeta, paitsi oireiden perusteella, myös mittaamalla kyynelten ja syljen eritys erilaisilla testeillä.

Diagnoosin toteamisen jälkeen jatkotutkimuksiin kuuluu kuvauksin ja muin tutkimuksin selvittää, missä elimissä sairaus on aiheuttanut vaurioita.

Itsehoito

Kuivan suun oireiden lievittäminen

  • Juodaan janoon vettä, vältetään happoa ja sokeria sisältäviä juomia.
  • Sokeria sisältävien ja happamien pastillien sijasta käytetään apteekista saatavia kuivan suun imeskelytabletteja tai ksylitolipurukumia.
  • Syödään vain ateria-aikoina + pari välipalaa. Syödään ruokaa, joka vaatii paljon pureskelua.
  • Hoidetaan hammaskivi ja muut hampaiden ongelmat tehokkaasti. Hammaslääkärillä ja suuhygienistillä käydään säännöllisesti.

Kuivien silmien hoito

  • Vältetään tuulta, pölyä ja koneellista ilmastointia.
  • Silmiä ei tule huuhtoa aamuisin vedellä. Vaikka huuhtominen tuntuu hetken hyvältä, se vähitellen kuivattaa silmiä.
  • Saunan tulee olla kostea eikä liian kuuma.
  • Tarvittaessa käytetään kostuttavia silmätippoja, joita saa apteekista ilman reseptiä. Niitä on useita erilaisia; kokeilemalla löytää itselleen sopivimman.

Hoito

Nivelkipuja voi hoitaa tulehduskipulääkityksellä. Lievien yleisoireiden, niveltulehdusten ja iho-oireiden hoitoon käytetään hydroksiklorokiinia, johon voidaan yhdistää pieni annos glukokortikoidia (kortisonia) suun kautta. Umpieritysrauhasten ulkopuolisia vaikeampia yleisoireita voidaan hoitaa glukokortikoideilla ja solunsalpaajilla. Biologisten lääkkeiden käyttö ei ole vakiintunut.

Vaikeaa primaarista Sjögrenin oireyhtymää sairastavia potilaita hoidetaan ja seurataan erikoissairaanhoidossa, useimmiten reumatologian erikoislääkärien toimesta. Lievässä taudissa ei säännöllistä seurantaa välttämättä tarvita tai se voi tapahtua harvoin välein terveysasemalla.

Ehkäisy ja ennuste

Primaarista Sjögrenin oireyhtymää kuten monia muitakaan autoimmuunitauteja ei voida ehkäistä.

Tauti aiheuttaa usein kiusallisia limakalvojen kuivumisoireita, mutta elinajan ennuste on hyvä.

Raskauden ennuste on keskimäärin yhtä hyvä kuin terveillä naisilla. Jos äidillä on kuitenkin tautiin liittyviä SS-A- ja SS-B-vasta-aineita, on lapsen riski saada synnynnäinen sydämen eteiskammiokatkos n. 2–3 %.

Käytettyjä lähteitä

Konttinen YT. Sjögrenin oireyhtymä. Kirjassa Martio J, Karjalainen A, Kauppi M, Kukkurainen ML, Kyngäs H. (toim.). Reuma. Kustannus Oy Duodecim 2007, s. 393-400.

Julkunen H. Primaarinen Sjögrenin oireyhtymä. Lääkärin tietokannat / Lääkärin käsikirja [online; vaatii käyttäjätunnuksen]. Kustannus Oy Duodecim. Päivitetty 3.9.2018.

Pertovaara M. Sjögrenin oireyhtymän kliininen kuva, diagnostiikka ja hoito. Suom Lääkäril 2017;46:2669-74.