Etusivu » Systeeminen skleroosi (skleroderma)

Systeeminen skleroosi (skleroderma)

Lääkärikirja Duodecim
2.8.2019
sisätautien ja reumasairauksien erikoislääkäri Heikki Julkunen

Systeeminen skleroosi eli skleroderma on harvinainen reumasairauksien ryhmään kuuluva autoimmuunitauti, jolle on ominaista ihon ja sisäelinten sidekudoksen kovettuminen.

Ihomuutosten levinneisyyden mukaan systeeminen skleroosi jaetaan kahteen tautimuotoon, joiden luonnollinen kulku ja ennuste ovat erilaisia. Rajoittuneessa taudissa, josta käytetään myös nimitystä CREST-oireyhtymä, ihon kovettumista esiintyy vain kasvoissa ja raajojen ääriosissa ja sisäelinmuutokset ovat lieviä. Yleistyneessä muodossa (diffuusi systeeminen skleroosi) ihomuutokset kattavat koko vartalon ja sisäelinvauriot ovat laajemmat ja kehittyvät nopeammin kuin rajoittuneessa muodossa. Paikallisessa ihon sklerodermassa ei tavata sisäelinmuutoksia.

Suomessa systeemistä skleroosia sairastaa 1 000–1 500 henkilöä, joista suurin osa on naisia. Sairaus todetaan vuosittain n. 20–50 potilaalla, useimmiten 30–50 vuoden iässä.

Tieto systeemisen skleroosin syistä tai taudin laukaisevista tekijöistä on puutteellista. Perintötekijöiden merkitys on vähäinen. Tuntemattomasta syystä käynnistyvä autoimmuunireaktio kohdistuu erityisesti verisuonten sisäkalvoon, minkä seurauksena syntyy paikallisia vaurioita ja niiden käynnistämiä reaktioita. Osalla potilaista verisuonimuutoksia ilmenee rajoitetusti ja osalla taas useissa kudoksissa, jolloin oireet ovat monimuotoisia.

Oireet

Systeemisen skleroosin ensimmäinen oire on lähes aina valkosormisuus eli Raynaud'n oire (ks. «Valkosormisuus (Raynaud’n ilmiö)»1). Pienten verisuonten supistumisherkkyyden takia sormet ja usein myös varpaat muuttuvat kylmässä ensin valkoisiksi ja myöhemmin tummiksi ja lopulta kirkkaan punaisiksi. Varsinaiset iho-oireet alkavat sormien turpoamisella. Aluksi turvotus on pehmeää, mutta ajan mittaan iho muuttuu kiinteäksi ja kovaksi. Sormenpäissä voi esiintyä haavaumia ja arpia.

Nivel- ja lihaskipuja esiintyy neljäsosalla potilaista. Kasvoihin saattaa ilmaantua verisuonten laajentumia.

Yleistyneessä systeemisessä skleroosissa voi laajojen ihomuutosten lisäksi ilmetä ruokatorven jäykistymiseen liittyviä oireita, kuten nielemisvaikeuksia ja närästystä. Sidekudosmuutokset keuhkoissa voivat aiheuttaa hengenahdistusta. Sydämen vajaatoiminta ja rytmihäiriöt ovat mahdollisia. Vaikea munuaismuutoksiin liittyvä komplikaatio on sklerodermakriisi, johon kuuluu voimakkaasti koholla oleva verenpaine ja etenevä munuaisten vajaatoiminta.

Myös rajoittuneessa systeemisessä skleroosissa, joka on Suomessa tavallisempi kuin yleistynyt sairaus, voi esiintyä sisäelinmuutoksia ja niistä aiheutuvia oireita. Tavallisin näistä on keuhkovaltimoiden jäykistymiseen liittyvä keuhkovaltimopaineen nousu ja hengenahdistus.

Toteaminen

Valkosormisuus, turvonneet sormet ja verinäytteessä todetut tumavasta-aineet herättävät epäilyn varhaisesta systeemisestä skleroosista. Diagnoosi varmistetaan erikoissairaanhoidossa. Tärkeimmät tutkimukset ovat tumavasta-aineiden jatkomääritykset, hiusverisuonten videokapillaaritutkimus ja tarvittaessa ihobiopsia.

Tumavasta-aineista sentromeerivasta-aineet liittyvät rajoittuneeseen systeemiseen skleroosiin ja Scl-70-vasta-aineet viittaavat yleistyneeseen taudin muotoon. Sormien kynsinauhojen hiusverisuonten videokapillaaritutkimuksella pyritään erottamaan hyvänlaatuinen valkosormisuusilmiö alkavasta systeemisestä skleroosista.

Tarpeellisia tutkimuksia hengenahdistuksen syiden selvittämiseksi ovat sydänfilmi, keuhkokuva sekä keuhkojen ohutleikekuvaus ja toimintakokeet. Ruoansulatuselimistön osalta tärkeitä tutkimuksia ovat vatsan tähystys ja ruokatorven painemittaus.

Itsehoito

Tupakointi pahentaa sklerodermaa, joten sen lopettaminen kuuluu hoitoon. Nivel- ja lihaskipuja voi hoitaa tulehduskipulääkkeillä. Lämpimällä vaatetuksella on oireita lieventävä vaikutus, ja ihon rasvaus ja haavojen hyvä hoito on tärkeää. Sormien ja ranteiden voimistelulla voidaan säilyttää niiden liikkuvuutta.

Hoito

Systeemisen skleroosin hoidon tavoite on säilyttää toimintakyky, lievittää oireita ja estää taudin eteneminen. Raajojen verenkiertohäiriöihin käytetään ensisijaisesti verisuonia laajentavia kalsiumkanavan salpaajia. Vaikeiden sormihaavaumien hoidossa on käytetty suonensisäistä prostasykliiniä ja verisuonitukosten estoon asetyylisalisyylihappoa ja joskus myös verenohennuslääkitystä.

Varhaisen yleistyneen systeemisen skleroosin ihomuutosten hoitoon on mahdollista käyttää pientä glukokortikoidiannosta. Metotreksaatista hyötyvät potilaat, joilla on iho-oireiden lisäksi myös nivel- ja lihastulehdus. Närästysoireisiin auttavat happosalpaajat.

Keuhkosairauden alkuvaiheessa voidaan käyttää tehokkaita solunsalpaajia. Systeemisen skleroosin vaikeissa muodoissa, varsinkin jos muut lääkkeet eivät ole tehonneet, voidaan harkita biologisten lääkkeiden käyttöä. Rituksimabi vaikuttaa iho- ja niveloireisiin ja mahdollisesti vähentää myös keuhkosairauden etenemisnopeutta.

Munuaistautiin liittyvän sklerodermakriisin ensisijainen lääke on verenpaineen hoidossa käytetty ACE:n estäjä.

Kohonneen keuhkovaltimopaineen hoidossa voidaan käyttää useita eri valmisteita, jotka vaikuttavat lähinnä verisuonia laajentavasti.

Ehkäisy ja ennuste

Kun taudin syitä ei tunneta, ei sen ehkäisy ole mahdollista. Vaikea yleistynyt systeeminen skleroosi heikentää toimintakykyä, ja elinajan ennuste on alentunut. Rajoittuneessa muodossa ennuste on hyvä, jos keuhkovaltimoverenpaine on normaali. Hoitojen kehittymisen myötä systeemisen skleroosin etenemistä pystytään hidastamaan entistä tehokkaammin.

Lisätietoa sklerodermasta

Lääkärikirja Duodecim: ks. «Skleroderma iholla»2.

Käytettyjä lähteitä

Petterson T. Systeeminen skleroosi. Lääkärin tietokannat / Lääkärin käsikirja [online; vaatii käyttäjätunnuksen]. Kustannus Oy Duodecim. Päivitetty 10.12.2018.

Peltomaa R, Pettersson T, Tuompo R, Luosujärvi R. Systeeminen skleroosi. Duodecim 2013;129:1981-91. «/xmedia/duo/duo11240.pdf»1

Hietarinta M. Systeeminen skleroosi. Kirjassa: Martio J, Karjalainen A, Kauppi M, Kukkurainen ML, Kyngäs H (toim.). Reuma. Kustannus Oy Duodecim 2007, s. 384-387.