Etusivu » Maksan veno-okklusiivinen tauti (Orphanet)

Maksan veno-okklusiivinen tauti (Orphanet)

Harvinaiset sairaudet
4.11.2019
Toimitus

Tämä on Orphanet-artikkeli «Orphanet-tietokannan esittely»1

Kun maksan sinusoidaalisiin kapillaareihin kohdistuu toksinen vaurio, tämä johtaa pienten maksan suonten tukkeutumiseen ja maksan veno-okklusiiviseen tautiin. Kehitysmaissa tauti voi syntyä endeemisenä pyrrolitsidiini-alkaloideja sisältävästä yrttiteestä, näin voi syntyä jopa epidemioita. Teollisuusmaissa tila liittyy pääasiassa hematopoieettisen kantasolusiirron jälkeisiin hoitoihin ja voi myös ilmentyä säde- tai sytostaattihoidon jälkeen. Kliiniseen kuvaan kuuluu kivulias hepatomegalia, keltaisuus ja nestekertymät, kuten ascites, myös maksan vajaatoiminta voi kehittyä. Myös toiminnallinen munuaisten vajaatoiminta on yleinen. Maksan sinusoidaalisten endoteelisolujen vaurio on pääsyy tautiin. Diagnoosi perustuu kliiniseen tilaan, mahdolliseen taudille altistavaan tekijään, ultraääneen ja maksabiopsiaan. Taudin vaikeusaste vaihtelee, vaikeissa tapauksissa kuolleisuus on jopa 90%. Spesifiä hoitoa ei ole tarjolla. Esiintyvyydeksi on arvioitu 1-5/10 000.

Orphanet ORPHA890 «http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=5533»1