Etusivu » Karvasoluleukemia (Orphanet)

Karvasoluleukemia (Orphanet)

Harvinaiset sairaudet
4.11.2019
Toimitus

Tämä on Orphanet-artikkeli «Orphanet-tietokannan esittely»1

Harvinainen kroonisesti etenevä lymfaattinen leukemiatyyppi, missä epänormaaleja B-lymfosyyttejä löytyy luuytimestä, pernasta ja perifeerisestä verestä. Nimensä tauti on saanut epänormaalin näköisistä lymfosyyteistä, joissa on karvan kaltaisia ulokkeita. Karvasoluleukemia vastaa 2 %:sta kaikkia leukemiatapauksia. Tauti on miehillä viisi kertaa yleisempi kuin naisilla ja se alkaa yleensä keski-ikäisenä. Oireina ovat anemia, suurentunut infektioherkkyys ja verenvuototaipumus; maksan ja pernan suurentuminen saattaa aiheuttaa vatsakipuja. Perna on massiivisti suurentunut yli 80 %:lla, maksan suurentumista tavataan 20%:lla ja imusolmukesuurentumia 10 %:lla. Etiologia on tuntematon.

Diagnoosi perustuu kliinisen tutkimuksen lisäksi verikokeisiin, luuydinnäytteeseen ja TT-kuvauksiin. Hoitona ovat sytostaatit, biologiset hoidot (interferoni alfa, rituksimabi ja kladribiini) ja joskus pernan poisto; hoidoilla saavutetaan täydellinen tai osittainen remissio n. 90 %:lla. Toisinaan tauti on niin hitaasti etenevä, että pelkkä seurantahoito riittää vuosiksi; suurin osa potilaista elää taudin kanssa yli 10 vuotta. Vuosittaiseksi ilmaantuvuudeksi on arvioitu 1/500 000.

Orphanet ORPHA58017 «http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=10778»1