Etusivu » Iholymfooma (Orphanet)

Iholymfooma (Orphanet)

Harvinaiset sairaudet
5.11.2019
Toimitus

Tämä on Orphanet-artikkeli «Orphanet-tietokannan esittely»1

Iholymfoomat ovat heterogeeninen ryhmä tauteja kliinisten ja patologisten piirteiden, etiologian, hoitojen ja ennusteen suhteen. Ihon T-solulymfoomat jaetaan hyvän ennusteen (Mycosis fungoides ja CD30+ ihon T-solulymfooma) ja huonon ennusteen (Sezaryn syndrooma ja perifeerinen T-solulymfooma) tauteihin. Lisäksi esiintyy vaihtelevan ennusteen tauteja. Ihon B-solulymfoomiin kuuluvat marginaalivyöhykkeen B-solulymfoomat ja primaarit ihon follikulaariset lymfoomat (hyväennusteisia), alaraajan ihon suurten B-solujen lymfoomat (ennuste vaihteleva) ja blastiset NK- lymfoomat (ennuste huono). Hyvin erilaistuneissa taudeissa hoidot ovat tehokkaita ja ennuste hyvä. Viime aikoina kehitetyillä biologisilla hoidoilla, mm. rituksimabi ja alemtutsumabi, ennuste paranee myös vaikeimmissa muodoissa. Tärkeimpien molekyylimekanismien löytyminen näiden tautien synnyn taustalla luo edellytykset myös uusien hoitojenkin kehittämiseen lähiaikoina. Esiintyvyydeksi on arvioitu 1-9/100 000.

Orphanet ORPHA542 «http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=3340»1