Etusivu » Trikuspidaaliatresia (Orphanet)

Trikuspidaaliatresia (Orphanet)

Harvinaiset sairaudet
5.11.2019
Toimitus

Tämä on Orphanet-artikkeli «Orphanet-tietokannan esittely»1

Harvinainen synnynnäinen sydämen epämuodostuma, kolmiliuskaläpän puutos, joka johtaa oikean kammion vaikeaan hypoplasiaan, jolloin sydän on toiminnallisesti yksikammioinen. Trikuspidaaliatresiaan liittyvät joko normaalisti sijoittuvat suuret suonet tai niiden transpositio, pakollinen eteisten välinen yhteys, joka on välttämätön hengissä säilymiselle (pysyvästi avoin foramen ovale tai ostium sekundum- tyyppinen eteisväliseinän aukko), kammioväliseinän aukot (90 %:lla), keuhkoverenkierron ulosvirtauksen esteet tai pulmonaaliatresia, -stenoosi tai -hypoplasia, aortan koarktaatio ja/tai aortan kaaren keskeytyminen (tavallisesti suurten suonten transpositiossa). Esiintyvyydeksi on arvioitu 1-9/100 000.

Orphanet ORPHA1209 «http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=817»1