Etusivu » Prionitaudit (Orphanet)

Prionitaudit (Orphanet)

Harvinaiset sairaudet
30.11.2019 • Päivitetty kokonaisuudessaan
Toimitus

Tämä on Orphanet-artikkeli «Orphanet-tietokannan esittely»1

Prionitaudit ovat ryhmä harvinaisia tartuntatauteja, joille on tyypillistä etenevät, yleiskuntoa heikentävät neurologiset oireet, jotka johtuvat spongiformisista eli sienimäisistä aivomuutoksista, ja johtavat vääjäämättä menehtymiseen. Kaikki prionitaudit aiheutuvat poikkeavan prioniproteiinin kertymisestä keskushermostoon ilman tulehduksellista tai immunologista reaktiota. Sporadinen Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) on taudin yleisin muoto ja käsittää 85 % kaikista tapauksista. Muut prionitaudit ovat perinnöllisiä (5-15 %), niihin kuuluu perinnöllinen CJD, fataali perinnöllinen insomnia, ja perinnöllinen, Alzheimerin taudin kaltainen prionitauti. Hankittuihin muotoihin (<5 %) kuuluvat iatrogeeninen CJD ja variantti CJD (vCJD). Esiintyvyydeksi on arvioitu 1-9/1 000 000.

Orphanet ORPHA56970 «http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=10770»1