Etusivu » Kaposin sarkooma (Orphanet)

Kaposin sarkooma (Orphanet)

Harvinaiset sairaudet
19.10.2015
Toimitus

Tämä on Orphanet-artikkeli «Orphanet-tietokannan esittely»1

Harvinainen ihmisen herpesvirus 8:n (HHV-8) aiheuttama tulehduksellinen endoteelikasvain, jonka kliininen kuva vaihtelee suuresti. Se ilmenee suurimmaksi osaksi iho- ja limakalvomuutoksina tai sisäelinvaurioina. HHV-8- infektio on oireeton suurimalla osalla potilaista, mutta joissain yhteyksissä Kaposin sarkooman (KS) kehittymisriski on paljon suurempi. Tauti jaetaan 4 alatyyppiin: klassinen KS, Afrikan endeeminen KS, iatrogeeninen immuunipuutteeseen liittyvä KS ja AIDS:n liittyvä KS.

Tauti, joka puhkeaa immunologista vanhenemista lukuun ottamatta muutoin terveille ihmisille yleensä Välimeren alueella, tunnetaan klassisena KS:na ja Saharan eteläpuolisessa Afrikassa Afrikan endeemisena KS:na. Afrikan endeeminen KS ilmenee pääasiassa lapsilla ja keski-ikäisillä miehillä. Iatrogeeninen KS esiintyy suurimmaksi osaksi potilailla, joilla on kiinteitä kasvaimia. AIDS:n liittyvä KS taas ilmenee pääasiassa homoseksuaalisilla miehillä.

Ihomuutokset ovat yksittäisiä, paikallisia tai levinneitä läiskiä, tai makulaarisia/papulaarisia ihottumia, jotka kehittyvät nodulaarisiksi plakeiksi tai vaurioiksi missä tahansa iholla. Niiden kehittyminen vaihtelee suuresti; yhdellä potilaalla voi olla eriasteisia ihomuutoksia. Erityisesti iatrogeenisessä ja AIDS:n liittyvässä KS:ssa voi ilmetä imusolmuke- ja sisäelinmuutoksia. Muutoksia esiintyy usein nielussa ja ruoansulatuskanavassa. Keuhkoihin liittyvät muutokset ovat harvinaisempia, mutta voivat olla hengenvaarallisia. Imunesteturvotusta voidaan havaita kasvoissa, genitaaleissa ja alaraajoissa erityisesti klassisessa ja endeemisessä tautimuodossa. Joillain harvoilla potilailla ei ihomuutoksia esiinny lainkaan.

HHV-8 infektio aiheuttaa kaikki KS- tyypit. Viruksen tarkka tartuntamekanismi on tuntematon. Sen ajatellaan tarttuvan sekä seksuaalisesti että ei-seksuaalisesti. Korkeimmat viruspitoisuudet ovat syljessä. Taudin diagnoosi perustuu levinneisiin ihomuutoksiin, jotka joskus ilmenevät yhdessä imusolmuke- ja sisäelinmuutosten kanssa. Ihobiopsiassa näkyy verisuonten uudismuodostusta ja kehittyviä sukkulamaisia soluja sekä vaihtelevia kroonisia tulehdusinfiltraatteja. Immunohistokemia on hyödyllinen eroteltaessa KS:a muista angioproliferatiivisista kasvaimista. Systeemisen taudin tunnistamiseen saatetaan tarvita kuvantamistutkimuksia.

Yhtään spesifistä hoitosuositusta ei ole annettu. Hoito riippuu KS:n tyypistä ja paikallisten ja systeemisten muutosten laadusta. Hoidon päätavoitteena on vastustuskyvyn säilyttäminen. Rapamysiiniä voidaan käyttää elinsiirtopotilailla ja immunosuppressiivista hoitoa suositellaan vähennettävän tai lopetettavan. Antiretroviraalista hoitoa tulisi systemaattisesti määrätä AIDS:n liittyvässä KS:ssa vaurioiden ehkäisyyn tai vähentämiseen. Sädehoitoa, paikallisia geelejä (alitrentinoiini), leesion sisäisiä injektioita (vinblastiini), kirurgiaa tai kryoterapiaa voidaan käyttää paikallisiin vaurioihin. Sisäelinvaurioiden hoito vaatii yleensä systeemistä hoitoa antiproliferatiivisilla tekijöillä (taksaanit ja liposomaaliset antrasykliinit tai interferoni alfa 2b). Potilaiden tulisi välttää steroidien käyttöä.

Taudinkuva vaihtelee lievästä aggressiiviseen, johon liittyy merkittävä sairastavuus ja kuolleisuus. Suurimmassa osaa tapauksissa tauti ei ole hengenvaarallinen, mutta siihen voi liittyä merkittäviä psykososiaalisia seuraamuksia ja elämänlaadun heikkenemistä. Virus on infektoinut yli 100 miljoonaa ihmistä maailmanlaajuisesti. Sen maantieteellinen jakaantuminen on heterogeenista suurimpien esiintyvyyksien ollessa Afrikassa ja Välimerellä. Tauti kehittyy vain pienelle osalle HHV-8- infektoituneista. Euroopassa esiintyvyyden on raportoitu olevan n. 1/300 000.

Orphanet ORPHA33276 «http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=10316»1