Etusivu » MEN-oireyhtymä

MEN-oireyhtymä

Lääkärikirja Duodecim
20.3.2018
sisätautien erikoislääkäri Pertti Mustajoki

MEN on lyhenne sanoista ”multippeli endokriininen neoplasia". Suomeksi se on suunnilleen ”monen hormonirauhasen kasvainoireyhtymä”. Tämä tarkoittaa, että samalla henkilöllä esiintyy yhtä aikaa kasvaimia useassa hormonirauhasessa.

MEN-oireyhtymät jaetaan kahteen tyyppiin, MEN 1 ja MEN 2, sen mukaan, missä rauhasissa kasvaimia esiintyy. Ne ovat hyvin harvinaisia. MEN-oireyhtymä todetaan vuosittain sataatuhatta ihmistä kohden vain muutamalla henkilöllä.

MEN 1 -oireyhtymää sairastavia Suomessa on muutama sata, MEN 2 -oireyhtymää sairastavia on vähemmän.

MEN 1 -oireyhtymä

MEN 1 -oireyhtymässä kasvaimia voi esiintyä aivolisäkkeessä, lisäkilpirauhasessa ja haimassa tai ohutsuolessa. Aivolisäkkeen kasvain voi johtaa eri hormonien liikatuotantoon ja muihin hormonihäiriöihin. Lisäkilpirauhasten kasvaimet suurentavat veren kalsiumpitoisuutta (ks. «Kalsium - liikaa (hyperkalsemia) tai liian vähän (hypokalsemia) veressä»1).

Haiman ja suolen kasvaimet voivat tuottaa liiallisia määriä gastriinia tai insuliinia. Gastriini on hormoni, joka lisää mahan haponeritystä. Insuliini säätelee sokeriaineenvaihduntaa. Insuliinia tuottavaa kasvainta kutsutaan insulinoomaksi, ja sen erittämä liikainsuliini johtaa alhaiseen verensokeriin eli hypoglykemiaan (ks. «Alhainen verensokeri (hypoglykemia)»2).

Aivolisäkkeen ja lisäkilpirauhasen kasvaimet ovat solukuvaltaan hyvänlaatuisia eli ne eivät ole syöpää. Haiman ja ohutsuolen kasvaimet ovat enimmäkseen hyvänlaatuisia, mutta osa niistä on syöpäkasvaimia.

MEN 1 -oireyhtymä on usein perinnöllinen. Periytymistapa on vallitseva eli keskimäärin puolet lapsista perii taudin, jos se on toisella vanhemmista. Kasvaimet ilmaantuvat vuosien kuluessa. Kahdenkymmenen vuoden iässä joka toisella sairausgeenin perineellä todetaan jokin oireyhtymään kuuluva kasvain. Kuudenkymmenen vuoden iässä sellainen on jo kaikilla.

MEN 2 -oireyhtymä

MEN 2 -oireyhtymässä esiintyy kasvaimia kilpirauhasessa, lisäkilpirauhasessa ja lisämunuaisessa.

Oireyhtymään liittyvä kilpirauhasen syöpä on harvinaista syöpätyyppiä, jota kutsutaan medullaariseksi kilpirauhassyöväksi (ks. «Kilpirauhasen syöpä»3). Syöpäsolut erittävät verenkiertoon kalsitosiini-nimistä hormonia, jota mittaamalla syöpä voidaan todeta varhaisessa vaiheessa.

Ihmisellä on neljä lisäkilpirauhasta. MEN 2 -oireyhtymässä ne kaikki suurenevat ja tuottavat liikaa lisäkilpirauhashormonia eli parathormonia, joka nostaa veren kalsiumpitoisuutta. Rauhasten suurenemiseen ei koskaan liity syöpäkasvainta.

Lisämunuaisen kasvain on rauhasen ydinosasta alkava feokromosytooma, joka tuottaa ylimäärin adrenaliinia ja noradrenaliinia (ks. «Feokromosytooma (lisämunuaisen ydinosan kasvain)»4). Kasvain on lähes aina solukuvaltaan hyvänlaatuinen, joskus harvoin se on muuttunut syöväksi.

MEN-oireyhtymien hoito

Rauhaskasvaimet poistetaan leikkauksella aina kun se on mahdollista. Suurentuneista lisäkilpirauhasista poistetaan kolme ja neljännestä puolikas.

MEN-oireyhtymien seulonta sukulaisista

Molempien MEN-oireyhtymien geenivirhe tunnetaan. Geenit tutkitaan lähisukulaisilta (vanhemmat, sisarukset, lapset), joilla on 50 prosentin mahdollisuus vialliseen geeniin. Geeniseulonta tehdään MEN 1:ssä 18–20 vuoden ja MEN 2:ssa 5–6 vuoden iässä.

Viallisten geenien kantajia seurataan verestä tehtävin hormonimäärityksin muutaman vuoden välein.

Lisää tietoa MEN-oireyhtymistä

Ks. Suomen Endokrinologiyhdistyksen artikkelit MEN1-oireyhtymä ja MEN2-oireyhtymä.

Käytettyjä lähteitä

Salmela P, Ebeling T. Monikasvainoireyhtymät eli multippelit endokriiniset neoplasiat. Kirjassa Välimäki, Sane, Dunkel (toim.). Endokrinologia. Kustannus Oy Duodecim 2009, s. 468–482.