Yleistä

SLE on reumasairauksiin kuuluva autoimmuunitauti, joka on yksi monimuotoisimmista ihmisen sairastamista taudeista. Oireet vaihtelevat lievästä ihottumasta ja nivelsäryistä aina vakaviin munuais- ja keskushermostotulehduksiin asti. Tauti voidaan jakaa lievään, keskivaikeaan ja vaikeaan muotoon. Tauti voi myös rauhoittua pitkäksi aikaa tai jopa kokonaan.

Suomessa on arviolta vajaat 2 000 sairastanutta, joista 90 % on naisia. Suurimmalla osalla tauti todetaan 30–50 vuoden iässä. Noin 10–15 % potilaista on sairastunut lapsena, useimmiten 12–14 vuoden iässä.

SLE:n perimmäistä syytä ei tunneta: ei tiedetä tarkkaan, miksi joillakin syntyy kudoksia vaurioittava autoimmuunireaktio.

Sairauteen liittyy selvä perinnöllinen taipumus. SLE:hen sairastuneista 5–10 %:lla on toinen samaa tautia sairastava sukulainen. Jos toisella identtisellä kaksosella on SLE, toisen riski sairastua samaan tautiin on 20–40%. Sisaruksilla tämä riski on noin 3 %. Lukuisat geenit yhdessä ympäristötekijöiden kanssa vaikuttavat taudin syntyyn. Tupakointi, erilaiset hormonaaliset syyt, auringonvalo ja virusinfektiot voivat olla SLE:n riskitekijöitä.

SLE:n oireet

Taudin oireet kehittyvät useimmiten hitaasti. Tavallisia ensioireita ovat kuumeilu, väsymys ja laihtuminen, nivelarkuus ja -turvotus, lihassärky, herkistyminen auringonvalolle, keuhko- tai sydänpussitulehdus ja valkosormisuus. Taudin alussa potilaalla voi olla myös munuaiskerästulehdus.

Nivelsärkyä ja -turvotusta esiintyy lähes kaikilla sairastuneilla, tavallisimmin käsissä. Vaikea niveltulehdus on harvinainen. Iho-oireet voivat olla hyvin monimuotoisia. Tyypillisin niistä on punainen perhosen muotoinen ihottuma molemmissa poskissa (kuva ), ja suussa voi esiintyä limakalvohaavaumia erityisesti taudin aktiivisessa vaiheessa. Muita tavallisia SLE:hen liittyviä ihomuutoksia ovat diskoidi lupus (kuva ), hiustenlähtö (kuva ) ja aurinkoherkkyys. Harvinaisempia muutoksia ovat pienten suonten verisuonitulehdus ja säärihaavaumat.

Muita tavallisia oireita voivat olla keuhko- ja sydänpussitulehdus, imusolmukkeiden suurentuminen, päänsärky sekä mielialan ja tiedonkäsittelyn häiriöt.

Harvinaisempia oireita ovat sydäntulehdus, keuhkojen sidekudosmuutokset, epileptiset kohtaukset ja ääreishermoston tulehdus. Hyvin aktiiviseen sairauteen voi liittyä sekavuutta.

Noin kolmasosa potilaista sairastuu usein jo alkuvaiheessa munuaiskerästulehdukseen, jonka taudinkuva voi vaihdella lievästä valkuaisvirtsaisuudesta vaikea-asteiseen munuaisten vajaatoimintaan saakka.

Lisääntynyt laskimo- ja valtimotukosten riski ja raskauskomplikaatiot liittyvät fosfolipidivasta-aineisiin, joita tavataan 30–40 %:lla SLE-potilaista. Noin 10 % potilaista sairastuu laskimotukokseen. Aivoverenkierron häiriöiden riski kasvaa erityisesti myöhemmällä iällä. Keskenmenot, ennenaikainen synnytys ja lapsen pienipainoisuus ovat yleisempiä kuin terveillä naisilla.

Sairaudesta tunnetaan iho-oireina ilmenevä muoto, jota kutsutaan ihon punahukaksi. Myös monet lääkeaineet voivat aiheuttaa SLE:n kaltaisia oireita (lääkeainelupus). Ihon punahukassa ei tavata vaikeampia sisäelinoireita, ja lääkeainelupus paranee, kun sen aiheuttavan lääkkeen käyttö lopetetaan.

SLE:n toteaminen

Jos potilaan oireiden ja alkuvaiheen tutkimusten perusteella epäillään SLE:tä, hänet ohjataan erikoislääkärin, useimmiten reumatologin, vastaanotolle. Mikään yksittäinen oire tai laboratoriokokeen tulos ei riitä diagnoosin varmistamiseksi, vaan oireiden ja löydösten kokonaisuus ratkaisee. Tavanomaisissa laboratoriokokeissa voidaan todeta suurentuneet tulehdusarvot (Lasko ja CRP), anemiaa ja valkosolujen vähäisyys. Virtsanäytteessä voi olla valkuaista tai punasoluja munuaiskerästulehduksen merkkinä. Taudinmääritys vahvistuu yleensä lopullisesti, jos potilaalla todetaan suurentuneet tuma- ja DNA-vasta-ainepitoisuudet. Monet muut reumasairaudet, infektiot ja pahanlaatuiset taudit voivat muistuttaa SLE:tä.

Diagnoosin varmistamisen jälkeen selvitetään, missä elimissä sairaus on aiheuttanut mahdollisia vaurioita. Oireiden ja löydösten perusteella voidaan tehdä tarkempia laboratoriotutkimuksia, kuvata keuhkot ja tutkia niiden tarkempaa toimintaa. Munuaiskerästulehdus edellyttää munuaiskoepalan ottoa. Vaikeampia sydänkomplikaatioita tutkitaan ultraäänellä ja neurologisia oireita tarkoilla magneettitutkimuksilla ja hermoston toimintakokeilla.

SLE:n itsehoito

Ihon suojaaminen auringonvalolta aurinkosuojavoiteella ja asianmukaisella vaatetuksella on tärkeä osa hoitoa. Muita ulkoisia tekijöitä, jotka voivat pahentaa SLE:n oireita, ovat ylirasitus, vammat, monet lääkkeet ja infektiot. Tupakointia tulisi välttää. Osteoporoosin estoon voi käyttää kalsium-D-vitamiinilisää. Valkosormisuutta voi itse hoitaa pukeutumalla lämpimästi.

SLE:n hoito

SLE:n hoidon tavoite on poistaa oireet, rauhoittaa aktiivinen sairaus, estää pahenemisvaiheet ja parantaa elämänlaatua ja ennustetta. Lääkehoito on yksilöllistä ja riippuu taudin aktiivisuudesta ja siitä, mitkä elimet ovat sairastuneet.

Lievässä ja keskivaikeassa SLE:ssä potilaalla voi esiintyä kuumeilua, väsymystä, nivelsärkyä ja -turvotusta, lihassärkyä, erilaisia ihottumia, keuhko- tai sydänpussitulehdus ja verenkuvamuutoksia. Lievässä taudissa ensisijainen lääke on hydroksiklorokiini, ja tulehduskipulääkkeitä voi ottaa tarpeen mukaan. Vaikeammissa oireissa käytetään glukokortikoideja. Mikäli tauti kuitenkin jatkuu aktiivisena ja glukortikoidiannos jää suureksi, joudutaan aloittamaan immunosuppressiivinen lääkitys. Metotreksaattia käytetään ennen kaikkea iho- ja niveloireiden hoitoon. Muita tämän ryhmän lääkkeitä ovat atsatiopriini, mykofenolaatti ja kalsineuriinin estäjät. Biologisia lääkkeitä käytetään erityistilanteissa. Vaikeassa SLE:ssä potilaalla voi olla munuaiskerästulehdus, keuhko- ja sydänkomplikaatioita ja vaikeita neuro-psykiatrisia oireita ja verenkuvamuutoksia. Hoito aloitetaan suurilla glukokortikoidiannoksilla, ja lääkitykseen lisätään vahva solunsalpaaja. Vaikeassa munuaiskerästulehduksessa käytetään glukokortikoidin ja hydroksiklorokiinin lisäksi syklofosfamidia tai mykofenolaattia, joihin voidaan liittää harkinnan mukaan biologinen lääke.

SLE:tä sairastavien lisäksi on henkilöitä, joilla on joitain tautiin sopivia oireita ja laboratoriopoikkeavuuksia, mutta varmaa diagnoosia ei voida tehdä (ns. epätäydellinen SLE). Tilannetta voidaan jäädä seuraamaan eikä lääkehoitoa välttämättä tarvita. Kaikkien potilaiden tulisi sairauden vaikeusasteesta riippumatta käyttää hydroksiklorokiinia. Sen on todettu vähentävän tautiin liittyviä pahenemisvaiheita, pienentävän veren rasva-arvoja, ehkäisevän verisuonitukoksia ja infektioita sekä parantavan elinajanodotetta. Pitkäaikaista glukokortikoidihoitoa tulisi kuitenkin välttää tai käyttää mahdollisimman pientä päivittäistä annosta (prednisoni ≤ 5 mg/vrk).

Osalla potilaista sairaus menee vuosien kuluessa toteamisesta remissioon eli "sammuu". Tämä ei merkitse sairauden lopullista paranemista, mutta oireeton aika voi kestää vuosia.

Fosfolipidivasta-aineisiin liittyviä laskimo- ja valtimotukoksia hoidetaan verihiutaleiden toimintaa (asetyylisalisyylihappo) ja veren hyytymistä (hepariini, varfariini) estävällä lääkityksellä.

Raskautta suunnitteleva SLE-potilas ohjataan reumatologille tai synnytyslääkärille alkuvaiheen arviota varten, ja raskauden seuranta tapahtuu yleensä keskussairaalassa tai yliopistosairaalassa. Fosfolipidivasta-aineisiin liittyviä raskauskomplikaatioita hoidetaan asetyylisalisyylihapolla ja hepariinilla. Raskauden ennuste on tarkan seurannan, riskien tunnistamisen ja tehokkaamman hoidon myötä selvästi parantunut. Yhdistelmäehkäisypillerit ja hormonikorvaushoito ovat vasta-aineisia, jos potilaalla on vaikea ja aktiivinen sairaus tai fosfolipidivasta-aineita.

SLE-potilaita hoidetaan ja seurataan erikoissairaanhoidossa, useimmiten reumatologian erikoislääkärien toimesta. Munuaiskerästulehduksia hoitavat munuaistautien erikoislääkärit. Vaikeassa SLE:ssä voidaan tarvita monien muidenkin lääketieteen erikoisalojen (ihotaudit, neurologia, keuhkotaudit) asiantuntemusta. Lievässä taudissa seuranta voi tapahtua terveysasemalla.

Vastaanottokäynneillä arvioidaan SLE:n aktiivisuutta ja vaikeusastetta sekä lääkehoidon toteutumista. Seurattavia laboratoriokokeita ovat tulehdusarvot, verenkuva, munuaisten toimintakoe ja virtsanäyte. Tarkempia laboratoriotutkimuksia tehdään munuaiskerästulehduspotilaille ja erityistutkimuksia muissa vaikeissa elinkomplikaatioissa. Monilla etenkin pitkään SLE:tä sairastaneilla on sydän- ja verisuonisairauksia, osteoporoosi tai tyypin 2 diabetes, ja he ovat alttiita vaikeille infektioille. Näiden liitännäissairauksien ja niiden riskitekijöiden hoito on vähintään yhtä tärkeää kuin itse SLE:n hoito. Rokotukset on syytä pitää ajan tasalla.

SLE:n ehkäisy ja ennuste

SLE:n perimmäisiä syitä ei tunneta, joten sen ehkäisy tai lopullinen parantaminen ei ole mahdollista.

Taudin ennuste on viime vuosikymmeninä huomattavasti parantunut. Syitä tähän edulliseen kehitykseen ovat lisääntynyt tieto sairaudesta ja parantunut diagnostiikka, joiden ansiosta tauti todetaan aikaisemmin ja lievemmässä vaiheessa. Ennustetta ovat parantaneet myös SLE:n ja sen liitännäissairauksien kehittynyt ja aktiivinen hoito.