Etusivu » SLE (yleistynyt punahukka)

SLE (yleistynyt punahukka)

Lääkärikirja Duodecim
2.8.2019
sisätautien ja reumasairauksien erikoislääkäri Heikki Julkunen

SLE tulee sanoista systeeminen lupus erythematosus. Siitä käytetään myös suomenkielistä termiä punahukka. SLE on reumasairauksiin kuuluva autoimmuunitauti (ks. «Autoimmuunisairaudet»1), ja se on yksi monimuotoisimmista ihmisen sairastamista taudeista. Oireet vaihtelevat lievästä ihottumasta ja nivelsäryistä aina vakaviin munuais- ja keskushermostotulehduksiin asti. Tauti voidaan jakaa piilevään, lievään ja vaikeaan muotoon, mutta se voi myös sammua kokonaan.

Suomessa SLE:tä sairastaa n. 2 000 ihmistä, joista 90 % on naisia. Lähes puolella tauti todetaan ennen 30. ikävuotta. 15 % potilaista sairastuu lapsena, useimmiten 12–14 v:n iässä.

SLE:n perimmäistä syytä ei tunneta: ei tiedetä tarkkaan, miksi joillakin syntyy kudoksia vaurioittava autoimmuunireaktio.

Sairauteen liittyy selvä perinnöllinen taipumus. SLE-potilaista 5–10 %:lla on toinen samaa tautia sairastava sukulainen. Jos toisella identtisellä kaksosella on SLE, toisen riski sairastua samaan tautiin on 30–40 %. Sisaruksilla tämä riski on noin 3 %. Tupakointi, erilaiset hormonaaliset syyt, auringonvalo ja virusinfektiot voivat olla SLE:n riskitekijöitä.

Oireet

Taudin oireet kehittyvät useimmiten hitaasti kuukausien tai vuosien aikana. Tavallisia ensioireita ovat kuumeilu, väsymys ja laihtuminen, nivelarkuus ja -turvotus, lihassärky, herkistyminen auringonvalolle, valkosormisuus (ks. «Valkosormisuus (Raynaud’n ilmiö)»2) tai munuaissairaus. Tauti on krooninen eli pitkäaikainen.

Nivelsärkyä ja -turvotusta esiintyy lähes kaikilla, tavallisimmin käsissä. Iho-oireet voivat olla hyvin monimuotoisia. Tyypillisin niistä on punainen perhosenmuotoinen ihottuma molemmissa poskissa. Suussa voi esiintyä limakalvohaavaumia erityisesti taudin aktiivisessa vaiheessa. Noin kolmasosalla potilaista on munuaissairaus, joka vaikea-asteisena voi ajan mittaan johtaa munuaisten vajaatoimintaan.

Muita oireita voivat olla hiusten lähtö, sydän- tai keuhkopussintulehdus, imusolmukkeiden suurentuminen ja joskus sydäntulehdus. Tavallinen neurologinen oire on päänsärky. Epileptiset kohtaukset ja ääreishermoston tulehdus ovat harvinaisia. Lisääntynyt laskimo- ja valtimotukosten riski liittyy SLE:ssä usein tavattaviin fosfolipidivasta-aineisiin. Raskauskomplikaatiot ovat 2–3 kertaa yleisempiä kuin terveillä.

Sairaudesta tunnetaan pääasiassa iho-oireina ilmenevä muoto, jota kutsutaan ihon punahukaksi (ks. «Ihon punahukka (DLE)»3). Myös monet lääkeaineet voivat aiheuttaa SLE:n kaltaisia oireita (lääkeainelupus). Näitä pidetään eri sairautena kuin varsinaista SLE:tä.

Toteaminen

Jos epäillään SLE:tä, potilas ohjataan erikoislääkärin, useimmiten reumatologin, vastaanotolle. Mikään yksittäinen oire tai laboratoriokokeen tulos ei riitä diagnoosin varmistamiseksi, vaan oireiden ja tulosten kokonaisuus ratkaisee. Tavanomaisissa laboratoriokokeissa voidaan todeta korkeat tulehdusarvot, anemiaa ja valkosolujen vähäisyys. Virtsanäytteessä voi olla valkuaista tai punasoluja munuaistulehduksen merkkinä. Kaikilla potilailla esiintyy vasta-aineita solujen omia rakenteita kohtaan. Tavallisimmat näistä ovat tuma- ja DNA-vasta-aineet.

Diagnoosin toteamisen jälkeen jatkotutkimuksiin kuuluu kuvauksin ja muin tutkimuksin selvittää, missä kaikissa elimissä sairaus on aiheuttanut vaurioita.

Itsehoito

Ihon suojaaminen auringonvalolta aurinkosuojavoiteella ja asianmukaisella vaatetuksella on tärkeä osa hoitoa. Tupakointia tulisi luonnollisesti välttää. Infektiot voivat pahentaa SLE:n oireita, joten rokotukset on hyvä pitää ajan tasalla. Osteoporoosin estoon voi käyttää kalsium-D-vitamiinilisää.

Hoito

SLE:n hoidon tavoite on poistaa oireet, rauhoittaa aktiivinen sairaus, estää pahenemisvaiheet ja parantaa elämänlaatua ja ennustetta. Lääkehoito on yksilöllistä ja riippuu taudin aktiivisuudesta ja siitä, mitkä elimet ovat sairastuneet.

Piilevässä taudissa potilaalla on joitakin SLE:hen sopivia oireita tai laboratoriopoikkeavuuksia, mutta varmaa diagnoosi ei voi tehdä. Tilannetta voi jäädä seuraamaan, eikä lääkehoitoa välttämättä tarvita.

Lievässä SLE:ssä potilaalla voi olla kuumeilua, väsymystä, nivelsärkyä ja -turvotusta, lihassärkyjä, ihottumia, sydän- tai keuhkopussintulehdus ja verenkuvamuutoksia. Lievän SLE:n ensisijainen lääkehoito on tulehduskipulääkitys ja hydroksiklorokiini. Aktiivista niveltulehdusta ja sydän- ja keuhkopussintulehdusta hoidetaan glukokortikoideilla (kortisonilla). Iho-oireisiin ja niveltulehdukseen voi käyttää myös metotreksaattia.

Vaikeassa SLE:ssä potilaalla voi olla munuaistulehdus, keskushermosto-oireita, vaikeita sydän- ja keuhkokomplikaatioita sekä verenkuvamuutoksia. Hoito aloitetaan suurilla glukokortikoidiannoksilla ja lääkitykseen lisätään yleensä solunsalpaaja. Vaikeassa munuaistulehduksessa käytetään glukokortikoidin lisäksi syklofosfamidia tai mykofenolaattia ja lievemmässä atsatiopriinia tai siklosporiinia.

Kaikkien potilaiden tulisi sairauden vaikeusasteesta riippumatta käyttää hydroksiklorokiinia, jonka on todettu vähentävän tautiin liittyviä pahenemisvaiheita, pienentävän veren rasva-arvoja, ehkäisevän verisuonitukoksia ja parantavan elinajan ennustetta. Pitkäaikaista glukokortikoidihoitoa tulisi mahdollisuuksien mukaan välttää tai käyttää mahdollisimman pientä päivittäistä annosta.

Osalla potilaita, noin 15–20 %:lla, sairaus menee vuosien kuluessa toteamisesta remissioon eli ”sammuu”. Tämä ei merkitse sairauden lopullista paranemista, mutta oireeton aika voi kestää vuosia.

Fosfolipidivasta-aineisiin liittyviä laskimo- ja valtimotukoksia hoidetaan verihiutaleiden toimintaa ja veren hyytymistä estävällä lääkityksellä.

Raskautta suunnitteleva SLE-potilas ohjataan reumatologille tai synnytyslääkärille alkuvaiheen arviota varten, ja seuranta tapahtuu keskussairaalassa tai yliopistosairaalassa. Raskauden ennuste on tarkan seurannan, riskien tunnistamisen ja tehokkaamman hoidon myötä selvästi parantunut.

Monilla SLE-potilailla on korkea verenpaine, suurentuneet veren rasva-arvot tai osteoporoosi ja he ovat alttiita vaikeille infektioille. Näiden liitännäissairauksien ja niiden riskitekijöiden hoito on vähintään yhtä tärkeää kuin itse SLE:n hoito.

SLE-potilaita hoidetaan ja seurataan erikoissairaanhoidossa, useimmiten reumatologian erikoislääkärien toimesta. Lievässä taudissa seuranta voi tapahtua myös terveysasemalla.

Ehkäisy ja ennuste

SLE:n perimmäisiä syitä ei tunneta, joten sen ehkäisy tai lopullinen parantaminen ei ole mahdollista.

Taudin ennuste on viime vuosikymmeninä huomattavasti parantunut. Syitä tähän edulliseen kehitykseen ovat lisääntynyt tieto sairaudesta ja parantunut diagnostiikka, joiden ansiosta tauti todetaan aikaisemmin ja lievemmässä vaiheessa. Ennustetta ovat parantaneet myös SLE:n ja sen liitännäissairauksien aktiivinen hoito.

Käytettyjä lähteitä

Julkunen H. Systeeminen lupus erythematosus (SLE). Lääkärin tietokannat / Lääkärin käsikirja [online; vaatii käyttäjätunnuksen]. Kustannus Oy Duodecim. Päivitetty 3.9.2018.

Julkunen H. Systeeminen lupus erythematosus. Duodecim 2012;128(1): 51-61 «/xmedia/duo/duo10014.pdf»1

Julkunen H. SLE. Kirjassa Martio J, Karjalainen A, Kauppi M, Kukkurainen ML, Kyngäs H. Reuma. Kustannus Oy Duodecim 2007; s. 376-384.