Etusivu » Lihastaudit

Lihastaudit

Lääkärikirja Duodecim
25.5.2015
neurologian erikoislääkäri Sari Atula

Lihastaudeilla tarkoitetaan sairauksia, joissa häiriö on itse lihaskudoksessa. Halvaus ei ole lihastauti vaan hermoston sairaus, jossa lihas on terve muttei saa käskyjä hermoilta. Useimmat lihastaudit alkavat vähitellen, ja ne ovat luonteeltaan pitkäaikaisia eli kroonisia. Lihastautien yleisin oire on hitaasti kehittyvä lihasten heikkous. Lihaskudos voi hiljalleen surkastua, mikä usein näkyy sairastuneen lihaksen pienentymisenä ja tuntuu voiman heikkenemisenä. Joskus lihaksen koko voi paradoksaalisesti kasvaa, kun lihaskudos korvautuu rasvakudoksella.

Lihastauteja on monia erilaisia. Mikään niistä ei ole kovin yleinen, mutta yhteensä Suomessa on yli 10 000 lihastautia sairastavaa ihmistä.

Lihastauteja tutkitaan normaalisti ensin verikokein, joista tärkeimmät ovat lasko (senkka) ja veren lihasentsyymien pitoisuus. Sitten jatketaan lihassähkö- eli ENMG-tutkimuksella, jolla selvitetään lihasten sähköistä toimintaa. Jos näiden perusteella on syytä epäillä lihastautia, jatketaan lihasten magneettikuvauksella, jossa nähdään myös mahdollinen sopiva lihas koepalan ottoa varten. Lopullinen lihastaudin diagnoosi saadaan usein vasta patologin tutkimasta lihasnäytteestä.

Tulehduksellinen lihastauti (myosiitti)

Lihastulehdus on yleensä autoimmuunipohjainen sairaus, jossa elimistössä muodostuu vasta-aineita lihassolujen aineosia vastaan (ks. «Autoimmuunisairaudet»1). Seurauksena on hiljalleen kytevä lihaskudoksen tulehdusreaktio. Syytä tulehdusreaktion alkamiseen ei tiedetä.

Tavallisin puhkeamisikä on 50–70 vuotta, mutta sairaus voi ilmetä myös nuoremmilla. Oireena on lihasten heikkous symmetrisesti molemmin puolin. Joskus lihaksissa esiintyy arkuutta. Sairaudesta on myös muoto, jossa esiintyy iho-oireita (dermatomyosiitti). Hoitona on kortisonihoito (tavallisimmin prednisoloni), jota joudutaan käyttämään pitkään. Kortisonin hyöty taudissa on kuitenkin rajallinen, samoin kuin muiden hoidossa käytettävien immuunipuolustusta heikentävien lääkkeiden.

Tulehduksellisista lihastaudeista on enemmän tietoa erillisessä artikkelissa: ks. «Tulehdukselliset lihastaudit (myosiitit)»2.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis syntyy myös autoimmuuni-ilmiön pohjalta. Siinä vasta-aineita kehittyy lihasta hermottavan liikehermon ja lihassolun välisen liitoksen rakenteita vastaan. Sen seurauksena hermoimpulssin käskytys lihassoluihin toimii normaalia huonommin. Uusia tautitapauksia ilmaantuu Suomessa noin 60 vuodessa.

Oireena on vaihtelevan asteinen lihasten väsyvyys. Oireita ilmaantuu yleisemmin tiettyihin lihasryhmiin. Taudin alussa erityisesti silmäluomien lihakset ja silmänliikkeistä huolehtivat lihakset väsyvät helposti, jolloin esiintyy kaksoiskuvia ja silmäluomien roikkumista.

Tyypillisesti lihakset väsyvät tavallista nopeammin niitä käyttäessä. Aamulla yön levon jälkeen lihaksen saattavat toimia normaalisti, mutta illalla niistä on veto poissa. Taudin oireita voidaan melko tehokkaasti lievittää lääkityksellä.

Sairaudesta on erillinen artikkeli: ks. «Myasthenia gravis (myastenia)»3.

Perinnölliset lihassairaudet

Perinnöllisiä lihassairauksia on useita kymmeniä. Kaikki ovat harvinaisia; yleisintä Duchennen lihasdystrofiaa esiintyy yksi tapaus 3 500:aa poikalasta kohden. Lihasoireet alkavat usein lapsuudessa ja vaihtelevat suuresti sen mukaan, mikä perinnöllinen häiriö on kyseessä. Jotkut perinnölliset lihastaudit voivat olla vakavia ja johtaa ennenaikaiseen kuolemaan.

Perinnöllisten lihassairauksien tutkiminen on monimutkaista ja vaatii erityistä osaamista. Siksi niiden diagnostiikka on keskitetty. Hoito on oireenmukaista. Sen kulmakivenä on moniammatillinen ja jatkuva kuntoutus.

Lihaskudoksen äkillinen vaurio (rabdomyolyysi)

Rabdomyolyysin yleisin syy on makaaminen pitkään kovalla alustalla esimerkiksi tajuttomuuden tai runsaan alkoholimäärän juonnin seurauksena. Pitkä painevaikutus vaurioittaa lihasta ja käynnistää siinä lihassolujen tuhoon johtavan reaktion, joka johtaa vakavaan sairastumiseen. Muina syinä voivat olla esim. lihasten ylikuormitus tai ruhjevamma. Useimmiten rabdomyolyysiä esiintyy raajoissa, pakaroissa tai selässä. Vaurioituneella alueella on särkyä ja raajoissa voi olla tunnottomuutta ja jopa halvauksia, kun hermot ovat puristuksessa turvonneen lihaskudoksen sisällä. Yleisoireena on kuumetta ja nestehäiriöön liittyvää sekavuutta. Harvinaisena sivuvaikutuksena voivat kohonneen kolesterolin hoitona käytetyt statiinilääkkeet aiheuttaa lievää rabdomyolyysia muistuttavan tilan.

Rabdomyolyysi on vaarallinen tila, joka pitää hoitaa välittömästi sairaalassa. Ilman hoitoa se johtaa munuaisten vajaatoimintaan ja jopa lihasten kuolioon. Hoitona on mm. tehokas nestehoito ja nesteenpoistolääkkeet. Vaikeiden tapausten hoito tapahtuu tehovalvontayksikössä. Vaurio voi aiheuttaa lihakseen suuren paineen, koska myötäämättömien lihaskalvojen vuoksi turvotus ei pääse purkautumaan ulospäin. Tällaisessa tilanteessa tarvitaan leikkausta, jossa kirurgi avaa lihaskalvoja. Ajoissa aloitetulla hyvällä hoidolla rabdomyolyysi yleensä paranee täysin.

Lisää tietoa lihastaudeista

Lihastautiliiton sivuilta «http://www.lihastautiliitto.fi/»1 löytyy tietoa harvinaisemmista lihastaudeista.

Jokela M, Udd B. Lihastautiepäily - kuinka tutkin ja diagnosoin? Suomen Lääkärilehti 2014;69(45):2969-2976

Uuden suomalaisen motoneuronitaudin aiheuttaja selvinnyt. Duodecim 2015;131(5):487 «/xmedia/duo/duo12141.pdf»2 (alkuperäisjulkaisu: Penttilä S, Jokela M, Bouquin H ym. Late onset spinal motor neuronopathy is caused by mutation in CHCHD10. Ann Neurol 2015;77(1):163-72. «PMID: 25428574»PubMed

Käytettyjä lähteitä

Udd B. Perinnölliset lihastaudit. Lääkärin tietokannat / Lääkärin käsikirja [online; vaatii käyttäjätunnuksen]. Kustannus Oy Duodecim. Päivitetty 10.5.2016.